Cervicaal medullair syndroom secundair aan craniocervicale instabiliteit en ventrale hersenstamcompressie bij erfelijke hypermobiliteit bindweefselaandoeningen: 5 jaar follow-up na craniocervicale reductie, fusie en stabilisatie

Cervicaal medullair syndroom secundair aan craniocervicale instabiliteit en ventrale hersenstamcompressie bij erfelijke hypermobiliteit bindweefselaandoeningen: 5 jaar follow-up na craniocervicale reductie, fusie en stabilisatie  

Fraser C. Henderson Sr1,2  •C. A. Francomano ¹• M. Koby¹ • K. Tuchman² • J. Adcock³ • S. Patel 4 

Henderson2019_Article_CervicalMedullarySyndromeSecon (Origineel klik hier)

Ontvangen: 10 oktober 2018 / Aangepast: 28 november 2018 / Geaccepteerd: 10 december 2018

©De auteur (s) 2019

Samenvatting  

Veel literatuur heeft de aandacht gevestigd op het “Chiari complex” , waarin de aanwezigheid van instabiliteit of compressie van de ventrale hersenstam aanleiding geeft om beide problemen op het moment van de operatie aan te pakken. Dit rapport behandelt de klinische en radiologische kenmerken en chirurgische resultaten in een opeenvolgende reeks van onderwerpen met erfelijke bindweefselaandoeningen (HCTD) en Chiari-misvorming. In 2011 en 2012 hebben 22 opeenvolgende patiënten met cervicaal medullair syndroom en door genetici bevestigd erfelijke bindweefselaandoening (HCTD), met Chiari-misvorming (type 1 of 0) en kyfotische clivo-axiale hoek (CXA) deelgenomen aan de IRB-goedgekeurde studie ( IRB # 10-036-06: GBMC). Twee proefpersonen werden uitgesloten op basis van de vorige cranio-spinale
fusie of niet-gerelateerde medische problemen. Symptomen, tevredenheid van de patiënt en werkstatus werden beoordeeld door een externe vragenlijst, pijn door visuele analoge schaal (0-10 / 10), neurologische onderzoeken door neurochirurg, functie door Karnofsky-prestatieschaal (KPS). Pre- en postoperatieve radiologische metingen van clivo-axiale hoek (CXA), de Grabb-MapstoneOakes-meting en Harris-metingen werden onafhankelijk uitgevoerd door neuroradiologen, met pre- en postoperatieve beeldvorming (MRI en CT), 10/20 met gewicht-dragende, flexie en extensie MRI. Alle proefpersonen ondergingen open reductie, stabilisatie achterhoofdsknobbel tot C2 en fusie met rib autograft. Er was 100% follow-up (20/20) op 2 en 5 jaar. Patiënten waren tevreden met de operatie en zouden het opnieuw doen, gezien dezelfde omstandigheden (100%). Statistisch significante verbetering werd waargenomen met hoofdpijn (8,2 / 10 pre-op tot 4,5 / 10 postoperatief, p <0,001, vertigo (92%), uit balans zijn (82%), dysartrie (80%), duizeligheid (70%), geheugenproblemen (69%), loopproblemen (69%), functie (KPS) (p <0,001).  Neurologische tekorten verbeterden bij alle proefpersonen. Het CXA-gemiddelde verbeterde van 127 ° naar 148 ° (p <0,001). De Grabb-Oakes en Harris-metingen werden weer normaal. Fusie vond plaats in 100%. Er waren geen significante verschillen tussen de 2- en 5-jaarsperiode. Twee patiënten keerden terug na de operatie voor een oppervlakkige wondinfectie en twee patiënten hadden transfusie nodig. Alle patiënten waarbij de rib gebruikt was (rib oogst) hadden pijn gerelateerde pijn van die procedure (3/10), die met 5 jaar was afgenomen. De resultaten ondersteunen de literatuur, dat open reductie van de kyfotische CXA om de vervorming van de veneuze hersenstam te verminderen, en fusie/stabilisatie om de stabiliteit te herstellen bij patiënten met HCTD  haalbaar is en geassocieerd wordt met een lage chirurgische morbiditeit, en resulteert in blijvende verbetering van pijn en functie. Rib oogst resulteerde in pijn gedurende meerdere jaren bij bijna alle patiënten.

Trefwoorden

  • Ehlers-Danlos-syndroom.
  • Craniocervicale instabiliteit.
  • Clivo-axiale hoek.
  • Cervicaal medullaire syndroom

✉ Fraser C. Henderson, Sr Henderson @ FraserHendersonMD .com  1 Doctor’s Community Hospital, Lanham, MD, VS  2 The Metropolitan Neurosurgery Group, LLC, Silver Spring, MD, VS 3 Harvey Institute of Human Genetics, Greater Baltimore Medical Center, Baltimore, MD, VS  4 Medical University of South Carolina, Charleston, SC, VS

Inleiding Veel studies hebben de aandacht gevestigd op de aanwezigheid van craniocervicale instabiliteit of basilaire invaginatie bij proefpersonen met Chiari 1 en Chiari 0 malformatie [1-23]. De behoefte aan reductie en stabilisatie bij basilaire invaginatie en craniocervicale instabiliteit worden herkend in gewrichtsontstekingen van het bindweefsel, zoals reumatoïde artritis en lupus [10, 17, 24-36] en erfelijke hypermobiele en ontwikkelingsstoornissen, waaronder osteogenesis imperfecta, achondroplasie, het syndroom van Down en het Ehlers-Danlos-syndroom (EDS) [8, 18, 21, 26, 31, 37-50].  Emblematisch voor de ongeveer 50 erfelijke bindweefselaandoeningen die worden gekenmerkt door gewricht hypermobiliteit is het Ehlers-Danlos-syndroom (EDS). Hoewel het Ehlers-Danlos-syndroom in 1905 werd beschreven, zijn de neurologische en spinale manifestaties ervan pas recentelijk gewaardeerd [18, 41, 51-66]. Deze erfelijke bindweefselaandoeningen worden gekenmerkt door fragiliteit van het weefsel, rekbaarheid van de huid, gewricht hypermobiliteit, vroegtijdige degeneratie van de schijf en spinale problemen en talrijke comorbiditeit aandoeningen. We rapporteren over een IRB-goedgekeurde retrospectieve cohortstudie van 20 opeenvolgende patiënten met erfelijke bindweefselaandoeningen en een kyfotische CXA, cerebellaire ectopie (18/20) en craniocervicale instabiliteit of ventrale hersenstamcompressie, die reductie en stabilisatie onderging. Dit is de eerste dergelijke studie om de 5-jaarsresultaten na craniocervicale reductie, stabilisatie en fusie in een patiëntenpopulatie met erfelijke bindweefselaandoeningen kritisch te beoordelen. In deze studie werd de CXA (clivo-axiale hoek) gebruikt om mogelijke potentieel hersenstam misvormingen aan te geven. De CXA heeft toenemende aandacht getrokken als een belangrijke radiologische meeteenheid om de aanwezigheid van neurologisch tekort en overweging voor craniocervicale stabilisatie aan te geven [4]. De redenering dat een kyfotische CXA wordt geassocieerd met pathologische verbuiging van de hersenstam (medullaire kyfose of knik) begon met Liszt, die voor het eerst zag dat clivo-axiale kyfose kon resulteren in neurologische gedragseffecten. Van Gilder rapporteerde dat CXA van minder dan 150 ° vaak geassocieerd waren met neurologische gebreken [67]. Breig heeft het belang aangetoond van mechanische spanning en vervorming van de hersenstam [68]. Menezes beschreef het “ steunpunt-effect bij basilaire invaginatie, waarbij tractie wordt toegepast op de caudale hersenstam en rostraal cervicaal ruggenmerg. Anderen hebben de heilzame gevolgen aangetoond voor de correctie van de CXA [1, 10, 12, 15, 30, 49, 69-75]. Het is belangrijk om te erkennen dat de CXA gewoon een statische weergave van een dynamiek is fenomeen. Algemeen werd aangenomen dat een CXA van minder dan 135 ° de drempelwaarde vertegenwoordigt waaronder chronische herhaalde letsels kunnen optreden als gevolg van mechanische vervorming van de lagere hersenstam en het bovenste ruggenmerg. De hypothese van de auteurs was dat vermindering van de Clivo-axiale kyfose en stabilisatie voor craniocervicale instabiliteit haalbaar was en geassocieerd met klinische verbetering in de populatie van erfelijke bindweefselziekte (HCTD).

Materialen en methoden

Onderwerp van registratie  Gedurende een periode van twee jaar (2011-2012), werd een cohort van 22 opeenvolgende patiënten met de diagnose EDS, of in enkele gevallen niet-gespecificeerde erfelijke bindweefselaandoeningen (HCTD), geïncludeerd in de studie en ondergingen ze occipitale aandoeningen naar C1/C2-fusie voor craniovertebrale instabiliteit en flexieafwijking. Van de oorspronkelijke 22 opeenvolgende proefpersonen waren er twee uitgesloten: één had eerder een cranio-spinale fusie ondergaan en de tweede weigerde deel te nemen vanwege niet-gerelateerde medische problemen. De data-analyse werd daarom uitgevoerd op de resterende 20 proefpersonen, die allen waren ingeschreven in de IRB-goedgekeurde studie (IRB # 10-036-06: Greater Baltimore Medical Center). Bij 18 patiënten was ook cerebellaire ectopie aanwezig.

Evaluatie Symptomen werden beoordeeld aan de hand van een gestandaardiseerde vragenlijst beheerd door een derde op 2 en 5 jaar. Pijn werd beoordeeld door de visuele analoge schaal voor pijn (0-10 / 10). De neurologische onderzoeken werden uitgevoerd door de neurochirurg. De functie en het vermogen om weer aan het werk te gaan werden beoordeeld met de Karnofsky-prestatieschaal (fig. 1). Radiologische metingen werden uitgevoerd door een neuro-radioloog (MK) na 2 jaar. Pre- en postoperatieve radiologische metingen werden gemaakt of beoordeeld door de neuro-radioloog (MK). Proefpersonen ondergingen preoperatieve en postoperatieve beeldvorming met MRI en CT van de cervicale wervelkolom. Rechte, gewicht dragende flexie en extensie MRI van de cervicale wervelkolom werd verkregen bij 10/20 van de proefpersonen. Radiometrische controles werden uitgevoerd na 2 jaar follow-up en omvatten de clivo-axiale hoek (CXA), Grabb-Mapstone-Oaks-meting (de pBC2) en de horizontale Harris-meting (basis as interval of BAI). CXA is de meting in graden tussen de lijn getrokken langs het onderste derde gedeelte van de clivus en een lijn getrokken langs het achterste aspect.

Tabel 1 Karnofsky-score

Fig. 1 De Karnofsky-prestatiestandschaal

Fig. 2a

Fig. 2a

De normale CXA is ongeveer 155 ° ;,. In het weergegeven geval is de CXA 165 ° afnemend 10 ° in flexie en met 10 ° verlenging. b De pathologische axiale hoekhoek (CXA) is meer kyfotisch dan de normale CXA. De CXA is ingesloten door de achterste axiale lijn en een lijn getrokken langs het oppervlak van het onderste derde deel van de clivus. Een hoek van 135 ° of minder wordt als potentieel pathologisch beschouwd. De hier getoonde kyfotische CXA van 124 ° is duidelijk pathologisch en resulteert in een mechanische vervorming en verlenging van de hersenstam en het bovenste ruggenmerg, zoals schematisch weergegeven in de volgende afbeelding (figuur 2c). c Schematische weergave van een kyfotische CXA. Bij erfelijke bindweefselaandoeningen kan ligamenteuze rekbaarheid dus resulteren in een kyfotische CXA in flexie, met een gelijktijdige toename van de spanning () van de as [1, 76] (figuur 2a). De CXA-metingen werden genomen uit het flexiebeeld, wanneer het beschikbaar was (figuur 2b, c). De pBC2, of Grabb, Oakes-meting (Fig. 3) is de loodrechte meting van de dura naar een lijn getrokken van de basis naar de posterior inferior aspect van C2 [7, 76, 77]. Horizontale Harris-meting of BAI is de afstand van de basis loodrecht op de achterste axiale lijn (PAL) (figuur 4). Een meting groter dan 12 mm staat voor instabiliteit [76-78]. Indien mogelijk wordt de Harris-meting/BAI gemaakt van de MRI of CT in zowel flexie als extensie om de translatie (glijdende beweging) tussen flexie en extensie te beoordelen.

Inclusiecriteria voor occipitale-cervicale fusiestabilisatiechirurgie

Alle proefpersonen voldeden aan de volgende criteria:

  • i. Formele genetica evaluatie en diagnose met een erfelijke bindweefselaandoening (CF)
  • ii. Ondertekende toestemming
  • iii. Ernstige hoofdpijn en/of nekpijn groter dan of gelijk aan 7/10 door de visuele analoge schaal voor langer dan 6 maanden.
  • iv. Symptomen van het cervicale medullaire syndroom [1, 79]
  • v. Aantoonbare neurologische gebreken
  • vi. Congruente radiologische bevindingen waren in overeenstemming met het eerder ingestelde behandelingsalgoritme [70], inclusief kyfotische CXA (minder dan 135 °), craniocervicale instabiliteit (de Harris / BAI-meting in flexie minus de Harris-meting in extensie> 4 mm *), of laag liggende cerebellaire amandelen of Chiari-misvorming.
  • vii. Mislukte conservatieve behandeling (fysiotherapie, activiteit modificatie, pijnstillers, nekbrace en in sommige omstandigheden chiropractie, elektrische stimulatie, massage)

* Opmerking: de normale Harris/BAI-meting verandert niet meer dan 1 mm tussen flexie en extensie. De auteurs stonden 3 mm toe voor fouten.

Fig. 3
The Grabb, Mapstone, Oakes-meting: een maat van 9 mm of groter betekent een hoog risico op compressie van de veneuze hersenstam
Fig. 4
Horizontale Harris-meting (HHM): een maat van> 12 mm staat voor craniocervicale instabiliteit. Als de HHM verandert met> 2 mm tussen flexie en extensie, dan is craniocervicale instabiliteit dat wel afgeleide
Fig. 5
Tractiereductie: de chirurg staat aan het hoofd van de tafel, pakt de hoofdhouder vast en past 1: tractie toe; 2: posterieure vertaling; 3: uitbreiding, om de basis in de juiste relatie te brengen met de odontoid

Operatieve techniek

Preoperatieve tractiereductie werd niet uitgevoerd. Proefpersonen werden geïntubeerd in de nekbrace met een GlideScope-intubatie-techniek voor beter zicht op de glottis en om hyperextensie van de nek te voorkomen. Sensorische opgewekte prikkels werden gedurende de hele operatie uitgevoerd. Een driepuntige Mayfield-hoofdsteun werd geplaatst en het proefpersoon werd op de borstkast gelegd. De cervicale wervelkolom werd zorgvuldig uitgelijnd om kanteling en rotatie te elimineren en vervolgens in een neutrale positie geplaatst, zoals gecontroleerd werd door fluoroscopie. Na het steriele maken van het wondgebied, werd de incisie gemaakt van inion tot C4, maar de subperiostale blootstelling was beperkt tot de occiput, C1 en C2. Voorzichtigheid was zeer geboden om de ligamenten te behouden die zijn gehecht aan het dorsale aspect van het wervellichaam van C2 en aan het caudale aspect van de C2 lamina, worden behouden. Een beperkte suboccipitale decompressie werd uitgevoerd met hoge snelheid boor en Kerrison rongeur van het foramen magnum naar boven 14 mm, maar zijwaarts gedragen tot de volle meridiaan van de dura. De dura werd niet geopend en er werd dus geen duraplastiek uitgevoerd. Open reductie van de craniocervicale kruising werd uitgevoerd om de CXA te normaliseren. Om de open reductie te bereiken, stapte de chirurg naar het hoofd van de tafel, gebruikte tractie, posterieure translatie en extensie op het craniocervicale junctie. De hoofdhouder werd vervolgens op zijn plaats vergrendeld en gecontroleerd met fluoroscopie (figuur 5). Sensorische en motorisch opgewekte potentialen werden continu gevolgd gedurende de procedure. De reductie werd bereikt in één tot vier iteraties, onder fluoroscopische geleiding, met als doel de CXA met ongeveer 20 ° [10, 12, 70] te verhogen en de basion over het middelpunt of de anterieure helft van de odontoid te brengen (figuur 6). ).

Fig. 6
Intra-operatieve reductie: de pre-operatieve CT (i) vertoont een CXA van 130 °; het intra-operatieve fluoroscopische beeld na reductie (ii) vertoont een CXA van 146 °

Deze proefpersonen ondergingen een craniocervicale fusie en stabilisatie om de gecorrigeerde CXA en relatie van de basion tot het odontoidproces te behouden en de craniocervicale junctie te stabiliseren. Om de stabilisatie te bewerkstelligen, was een titaniumplaat (Nex-Link OCT® Occipitale cervicaal plating system, Zimmer) enigszins geprofileerd en bevestigd aan de achterhoofdsknobbel. Titanium-schroeven van 3,5 mm werden geplaatst in de zijmassa’s van de C1 en de C2 pedikels bilateraal. Na reductie werden de schroeven met staven verbonden met de achterhoofdplaat [80-82]. In één geval was het noodzakelijk om schroeven in de C3 zijmassa’s te plaatsen om voldoende stabiliteit te bereiken. Om de fusie te bewerkstelligen, werden botoppervlakken schoongemaakt. Twee rib-autograften werden geoogst op ongeveer het T7-niveau [83]. De ribtransplantaten waren gevormd om te passen van het suboccipitale bot tot de bovenste halswervels, aangevuld met gedemineraliseerde botmatrix en vastgezet met nummer één proline om migratie van het transplantaat te voorkomen. Zowel de nek wond als de grafts  werden vervolgens voorzien van drains. De patiënten werden gewoonlijk 1 dag na de operatie gemobiliseerd en gedurende 4 weken in een nekbrace (Miami J ™ of gelijkwaardig) gehouden. Fysiotherapie werd toen gestart.

Verklaring van de rechten van mens en dier

Alle procedures uitgevoerd in studies waarbij menselijke deelnemers betrokken waren, werden uitgevoerd in overeenstemming met de ethische normen van de institutionele en/of nationale onderzoekscommissie in de Verenigde Staten en met de verklaring van Helsinki van 1964 en de latere wijzigingen of vergelijkbare ethische voorschriften. normen. Geïnformeerde toestemming werd verkregen van alle individuele patiënten en deelnemers die in het onderzoek waren opgenomen.  

Resultaten

Negentien proefpersonen waren vrouw en één man, met een gemiddelde leeftijd van 24 jaar (bereik van 12-53 jaar). Alle patiënten werden gediagnosticeerd met een erfelijke bindweefselaandoening (HCTD): tien hadden hypermobiele EDS (h-EDS), twee klassieke EDS, vier niet-gespecificeerde EDS en vier hypermobiliteitsspectrumstoornis. Alle proefpersonen (20/20) hadden een kyfotische CXA (minder dan of gelijk aan 135 °) en craniocervicale instabiliteit (Harris-meting / BAI van 4 mm of groter). Achttien proefpersonen hadden cerebellaire ectopie.

Pre-operatieve bevindingen

De meest prominente symptomen voorafgaand aan de operatie waren hoofdpijn (100%), vermoeidheid (100%), duizeligheid (100%), spierpijn, duizeligheid, zwakte van de arm, nekpijn, evenwichtsproblemen, geheugenproblemen, nachtelijke ontwaken, gevoelloosheid en zwakte van armen en benen en loopproblemen (Tabel 1).

Tevredenheid van de patiënt

Er was 100% follow-up na 2 jaar en 5 jaar (figuren 7 en 8). Alle patiënten waren tevreden met de operatie en zouden de operatie in vergelijkbare omstandigheden herhalen en een verbeterde kwaliteit van leven rapporteren (figuren 9, 10 en 11). Op één na alle patiënten zouden de operatie aan een familielid aanbevelen (figuur 10). Achttien van de twintig patiënten meldden dat de craniocervicale fusieoperatie hun beperkingen had verminderd; de overige twee patiënten, die antwoordden dat de
beperkingen waren niet afgenomen met een operatie, legde uit dat er beperkingen bleven bestaan ​​van andere medische problemen en instabiliteit van de wervelkolom elders (Fig. 12).

Postoperatieve bevindingen

Postoperatief na 2 jaar werden statistisch significante verbeteringen gezien in duizeligheid (92%), hoofdpijn (85%), onbalans (82%), dysartrie (80%), duizeligheid (70%), geheugen (69%), lopen (69%) en frequent urineren overdag (42%) (Tabel 1). De gemiddelde hoofdpijn nam af van 8,1/10 pre-op naar 4,35/10 postoperatief (p <0,0001). Nekpijn betekent afgenomen bij 71% van de patiënten, van 6,45/10 tot 4,05/10 na de operatie (p <0,002), en spierpijn daalde van 6/10 naar 4,7/10 na de operatie (p <0,009) (Tabel 2). ). Verbetering, hoewel niet statistisch significant, omvatte tremoren (87%), syncope (86%), gevoelloosheid van de armen en handen (73%), gevoelloosheid aan de bovenste ledematen (73%), zwakte van de onderste ledematen (69%), doof gevoel in de rug ( 67%), slikmoeilijkheden (63%), zwakte van de bovenste ledematen (61%), gehoorproblemen (61%), gevoelloosheid van de onderste ledematen (55%) en GERD (55%) (Tabel 1). Evenzo bleef na 5 jaar een statistisch significante verbetering van duizeligheid (75%), loopproblemen (69%), spraakproblemen (67%), frequent urineren overdag (67%), hoofdpijn (65%) en onbalans (59 %). Verbetering van de gevoelloosheid van de bovenste ledematen, syncope, zwakte van de onderste ledematen, doof gevoel in de rug, problemen met slikken, zwakte van de bovenste ledematen, gehoorproblemen, en de gevoelloosheid aan de onderste ledematen was verbeterd, maar niet met statistische significantie (tabellen 2, 3, 4 en 5). Bij neurologisch onderzoek verbeterden degenen die zwak waren vóór de operatie, hoewel niet volledig. Het vermogen om van hiel tot teen te lopen, Romberg en gevoel werden allemaal verbeterd. Er was geen significante verbetering van de reflexen (Tabel 3).

Functioneel resultaat  

De functie en het vermogen om weer aan het werk te gaan, zoals beoordeeld met de Karnofsky-prestatieschaal, vertoonden een zeer statisch significante verbetering (p <0,001). Preoperatief waren 12/20 proefpersonen volledig uitgeschakeld en 4/20 konden alleen voor zichzelf zorgen, maar konden niet naar het werk of naar school.

Henderson 219 2 jaar follow up (klik hier)

Voor die deelnemers die vóór de operatie symptoom / probleem hadden(b) Comparatie van symptoom/probleem vóór of na de operatie, een significante p-waarde duidt op minder vaak voorkomend symptoom/probleem postoperatief (c) Voor die deelnemers die voorafgaand aan de operatie niet de aanwezigheid van een symptoom/probleem hadden.

Fig. 7
Vergelijking van Karnofsky scoort voor chirurgie en na 2 jaar en 5 jaar na de operatie

 

Postoperatief vertoonden 3/20 geen verandering en 3/20 verslechterde op de Karnofsky-schaal. Echter, 14/20 proefpersonen verbeterd in hun Karnofsky-score: 5/20 was verbeterd in de werk-/schoolstatus en twee extra vakken, waren op zoek naar deeltijdwerk of begonnen op school, voor een totaal van 7/20. Veel patiënten waren in staat om terug te keren naar de zorg voor hun gezin en in zekere mate van het leven te genieten; in totaal had 10/20 een Karnofsky van 80 of hoger (Fig. 7, Tabel 6). Karnofsky-scores werden na 5 jaar post-operatief opnieuw beoordeeld. Er bleef een statistisch significante verbetering (p <0,003). Elf van de 20 patiënten bleven op het werk of op school; 17/20 had verbetering in Karnofsky in vergelijking met pre-operatie, 1/20 had geen verandering en 2/20 was verslechterd (figuur 7). Er werd geen significant verschil gevonden tussen de 2-jarige en de 5-jarige Karnofsky (p <0,43) (figuur 7). Vergeleken met de 2-jaarscore was de 5-jaarse post-op Karnofsky-evaluatie verbeterd in 8/20, vertoonde geen verandering in 6/20 en verslechterde in 6/20.

Fig. 8
Vergelijking van CXA-metingen vóór versus na de operatie

Radiologische uitkomsten  Open reductie was succesvol bij het normaliseren van de CXA in elk proefpersoon. Preoperatief, radiologisch onderzoek toonde abnormale CXA (minder dan of gelijk aan 135 °) aan bij 20/20 proefpersonen, met een gemiddelde CXA van 127 ° (figuur 8). Postoperatief na 2 jaar was de gemiddelde CXA 148 ° (p <0,001).Preoperatief werd de Grabb, Mapstone, Oakes-meting uitgevoerd in 18 proefpersonen; de methode leverde een meting op van meer dan 9 mm bij 9/18 patiënten, wat een hoge risicoklasse vormt voor compressie van de veneuze hersenstam [7]. Postoperatief na 2 jaar lagen alle proefpersonen (20/20) binnen het normale bereik (minder dan 9 mm).

Preoperatief toonde de horizontale Harris-meting craniocervicale instabiliteit bij 5/6 patiënten; bij deze patiënten was er pathologische translatie variërend van gemiddeld 4 tot 9 mm. De translatie in de Harris-meting was het verschil tussen dat gemeten op flexie en dat gemeten op extensie in de rechtopstaande MRI [76-78]. Post-operatief, als gevolg van de reductie en stabilisatie, was de translatie door horizontale Harris-meting minder dan of gelijk aan 1 mm bij 12 van de 14 proefpersonen en gelijk aan 2 mm bij 2 van de 14 proefpersonen (Tabel 4).

Elf van de twintig hadden Chiari-misvormingen (afdaling van de cerebellaire amandelen van 5 mm of meer onder McRae’s lijn), van wie er vijf een voorafgaande decompressie van het suboccipitale hadden ondergaan; één had een Chiari Zero; zes proefpersonen hadden lage cerebellaire amandelen (cerebellaire ectopia, waarbij de afdaling van de cerebellaire amandelen de drempel van 5 mm niet bereikte).

De fusiesnelheid zoals bepaald door postoperatieve CT-scan was 100%.

Fig. 9
Advies betreffende keuze van operatie
Fig. 10
Advies betreffende het aanbevelen van een operatie

Complicaties van de operatie

Er waren geen sterfgevallen of ernstige peri-operatieve morbiditeiten. Twee proefpersonen ondergingen een transfusie tijdens de operatie. Twee personen hadden oppervlakkige infecties, waarvan er één terugkeerde naar de operatiekamer voor het sluiten van de rib wond dehiscentie. Milde tot matige pijn (3/10) op de ribgraft locatie was gebruikelijk na 2 jaar, aanzienlijk minder na 5 jaar. Ondanks het verlies van 20 tot 30 ° flexie en extensie op de craniocervicaal junctie, en 35 ° van rotatie naar elke kant op C1-C2, bereik van beweging was geen zorg voor een van deze onderwerpen. Een tot vier jaar na de craniocervicale fusie ontwikkelden sommige proefpersonen pijn door de suboccipitale instrumentatie (de “schroef zadels “) als gevolg van dunner weefsel en verzocht om het verwijderen van hardware (8/20 onderwerpen).

Fig. 11

Fig. 12
Advies betreffende symptomen en beperkingen
Tabel 2
Twee- en vijfjaarlijkse follow-up: vergelijking van pijnniveaus (schaal van 0-10) onder deelnemers vóór vs. postoperatief (n = 20)

 

Discussie

Dit is de eerste 5-jarige studie om retrospectief de resultaten van craniocervicale fusie te onderzoeken bij patiënten met een erfelijke bindweefselaandoening en craniovertebrale instabiliteit. De studie evalueert de antwoorden van een cohort van 20 proefpersonen met een handicap en pijn in de neurologie, die niet-operatieve regimes hadden gefaald, die een kyfotische clivo-axiale hoek (CXA minder dan 135 °) en basilaire invaginatie hadden, of instabiliteit op de craniocervicale overgang (CCI) bij het vaststellen van een erfelijke bindweefselaandoening, zoals het Ehlers-Danlos-syndroom. Achttien van de twintig proefpersonen hadden laag liggende amandelamandelen, inclusief Chiari-misvorming, type I of type 0.

Ehlers-Danlos-syndroom

Emblematisch van de ongeveer 50 erfelijke bindweefselaandoeningen zijn de Ehlers-Danlos-syndromen (EDS), een heterogene groep van erfelijke bindweefselaandoeningen gekenmerkt door gezamenlijke hypermobiliteit, uitbreidbaarheid van de huid en fragiliteit van het weefsel. De classificatie van 2017 [84] erkent 13 subtypes, die voor de het grootste deel is te wijten aan mutatie van genen die coderen voor fibrillaire collagene of de enzymen die betrokken zijn bij post-translationele modificatie van collageen. Hypermobiel type EDS (h-EDS) wordt gediagnosticeerd op basis van klinische bevindingen [85], terwijl moleculaire testen beschikbaar zijn om de meeste andere vormen van EDS te bevestigen [84, 86-88]. De neurologische en spinale manifestaties van h-EDS en de klassieke vorm van EDS zijn beoordeeld [41, 89, 90].

Pre-op findings
aSommige proefpersonen hebben geen complete documentatie ingeleverd voor bepaalde pre-op bevindingen bSommige proefpersonen hadden abnormale bevindingen pre-operatief cProefpersonen die normale bevindingen hadden pre-operatief en ontwikkelden abnormale bevindingen na de operatie

Angles

pre en post

Zie Tabel 6 uit Engelstalige versie (Klik hier)

Ligamenteuze beweeglijkheid op de craniocervicaal junctie

EDS is fundamenteel een aandoening van collageen en andere structurele componenten van bindweefsel, gekenmerkt door incompetente ligamenten, gewrichten en wervelkolom. Ligamenten zijn de belangrijkste occiput-C1-stabiliserende structuren [4]. In de aanwezigheid van ligamenteuze beweeglijkheid of verstoring, is de CCJ incompetent in de uitvoering van multiaxiale bewegingen [91, 92]. Craniocervicale instabiliteit (CCI) is dus een manifestatie van ligamenteuze beweeglijkheid in EDS [18, 53, 61, 62, 93, 94]. De meeste atlanto-occipitale gewrichtsbeweging treedt op bij flexi-extensie en de axiale rotatie is normaal gesproken beperkt; een rotatie van meer dan 5 ° aan het occipito-atlantale gewricht is abnormaal [95]. Het laterale atlanto-occipitale ligament voorkomt overmatige rotatie tussen occiput en atlas; incompetentie van het laterale atlantooccipito ligament resulteert in verhoogde contralaterale rotatie met 3 tot 5 °. Het tectoriale membraan en het achterhoofdligament, samengesteld uit parallelle bundels van collageen, beperken hyperflexie, handhaven de houding en helpen om de normale positie te herstellen [96]. In de populatie van patiënten met hypermobiliteit bindweefselaandoeningen, incompetente ligamenteuze verbindingen van de schedel naar de wervelkolom kunnen doorgaan naar CCI.

Neurologisch tekort is toegeschreven aan ligamenteuze beweeglijkheid bij de craniocervicale junctie

Neurologische verwonding is gebruikelijk bij veel andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis, het syndroom van Down en erfelijke aandoeningen zoals osteogenesis imperfecta [10, 17, 18, 21, 25 -28, 30 – 35, 37, 42, 44 – 46, 48, 49]. Niet-storende strekschade van de neuroaxis is toegeschreven aan hypermobiliteit van de craniocervicale overgang bij zuigelingen en kinderen, waarbij de axonale letsels de neiging hebben gelokaliseerd te zijn naar de dorsale hersenstam, lagere medulla, in het bijzonder de corticospinale verbindingen bij craniocervicale junctie [97]. Vergelijkbare histopathologische bevindingen van zenuwbeschadiging werden waargenomen in de lagere hersenstam en het ruggenmerg, bij volwassenen [30, 71, 98 -100]. In de EDS-populatie zijn motorische vertraging, ontwikkelingscoördinatiestoornis, hoofdpijn secundair aan spinale compressie, onhandigheid en de relatief hoge mate van dyslexie en dyspraxie onderkend als een gevolg van de effecten van ligamenteuze beweeglijkheid op het centrale zenuwstelsel [18, 51, 53-60, 62, 66]. Verstrengeling van het posterioratlanto-occipitale membraan met de pijngevoelige dura is ook betrokken bij het ontstaan ​​van hoofdpijn [101].

Het cervicale medullaire syndroom

Het cervicale medullaire syndroom, ook bekend als “craniocervicaal syndroom “ (ICD-9-CM-diagnosecode 723.2; ICD-10-CM-diagnosecode M53.0), omvat de symptomen van

cervicale spinale pathologie, meestal in de aanwezigheid van een “complexe Chiari “ (Chiari-misvorming met basilaire invaginatie of craniocervicale instabiliteit) [1, 3-5, 77, 79].

In het huidige onderzoek vertoonden alle proefpersonen hoofdpijn, vermoeidheid en duizeligheid, en de meesten rapporteerden, in dalende volgorde van frequentie: zwakte, nekpijn, onbalans, nachtelijk ontwaken, geheugenproblemen, loopproblemen, sensorische veranderingen, visuele problemen, duizeligheid, veranderd gehoor, spraakgebreken, mictieproblemen en dysfagie, en syncope episodes. Al met al worden deze symptomen redelijk beschreven als het “Cervicaal Medullair Syndroom “ [1, 77].        Hoewel er klinische overlappingen zijn, verschilt de klinische presentatie van de pure Chiari-misvorming van de complexe Chiari-misvorming. Chiari I-misvormingen worden voornamelijk gekenmerkt door de suboccipitale hoofdpijn, verergerd door Valsalva, hoesten of overmatig optrekken-duizeligheid, elementen van cerebellaire dysfunctie, lagere craniale zenuwstoornissen en loopproblemen [102]. Aan de andere kant, de “Complexe Chiari “ met ventrale hersenstamcompressie of craniocervicale instabiliteit aanwezig met andere genetische aandoeningen-zoals HOX D3 homeotische transformatie, Klippel Feil misvorming, erfelijke bindweefselaandoeningen [102-104] – en wordt gekenmerkt door piramidale veranderingen, met zwakte, hyperreflexie, pathologische reflexen, paresthesieën en sluitspierproblemen, naast hoofdpijn, nekpijn, duizeligheid, duizeligheid, dyspnoe, dysfonie, veranderd zicht en gehoor, syncope, loopveranderingen en veranderde slaaparchitectuur [5, 7, 10, 30, 70, 71, 105-107]. Dysautonomia is ook toegeschreven aan basilair-impressie [108].

 Radiologische metrieken bij de diagnose van basilaire invaginatie en CCI

Drie radiologische metrieken die in dit onderzoek zijn gebruikt, de Clivo-axiale hoek (CXA), de horizontale Harris-meting [78] en de Grabb, Mapstone, Oakes-meting [7, 78] zijn aangenomen als gemeenschappelijke data-elementen (CDE’s) door de NIH / NINDS, en gekarakteriseerd als bruikbaar bij het identificeren van mogelijke CCI en basilaire invaginatie [1, 76, 77]. De CXA van minder dan 135 ° wordt als potentieel pathologisch beschouwd [10, 12, 18, 30, 70-75, 79, 109]. Heilzame gevolgen zijn toegeschreven aan de correctie van de CXA [10, 12, 69, 70, 107].

De Grabb, Mapstone, Oakes-meting van 9 mm of meer duidt op een hoog risico op compressie van de veneuze hersenstam, waarbij rekening moet worden gehouden met craniospinale reductie of transorale decompressie en fusiestabilisatie [7, 77, 79].

De horizontale Harris-meting (of BAI) was nuttig bij het aantonen van craniocervicale instabiliteit. Normaal draait de basion op een punt boven de odontoid en is er geen meetbare translatiebeweging tussen flexie en extensie. Een verandering in de horizontale Harris-meting van 2 mm of meer, zoals gemeten in flexie- en extensiebeelden, vertegenwoordigt pathologische translatie tussen de basion en odontoid [1, 10, 76, 77, 79, 110-114].

Niet-operatieve behandeling van patiënten met craniocervicale instabiliteit als gevolg van erfelijke bindweefselaandoeningen

Patiënten moeten een specifieke diagnose krijgen om hun zorgen te valideren en hun angsten weg te nemen. Er dient rigoureuze instructie te volgen om verzwarende activiteiten te voorkomen – impactsporten en langdurig zitten of rijden, het belang van frequente rustperioden, fysieke therapie – voor versterking, sagittale balans, houding en cardiorespiratoire conditie en verstandig gebruik van geschikte versteviging, vergezeld van isometrische oefeningen. Waar mogelijk moet behandeling van comorbiditeiten worden ondernomen.

Craniocervicale fusie moet worden beschouwd als de laatste optie, om te worden gebruikt wanneer een niet-operatieve behandeling is mislukt.

Indicaties voor chirurgie

Postieure occipito-cervicale fusie is geïndiceerd bij patiënten die basilaris-instraling, instabiliteit of abnormale biomechanica en cervicaal medullaire syndroom vertonen [13, 21, 25, 112, 115].

Daarom, op de tijd van decompressie van een Chiari-misvorming, zou de bevinding van basilaire invaginatie of craniocervicale instabiliteit aanleiding moeten geven tot overweging van fusie en stabilisatie [2, 3, 11, 18, 19, 21-23, 116, 117].

In dit onderzoek, omvattend indicaties voor chirurgie invaliderende hoofdpijn of nekpijn, symptomen die het cervicale medullaire syndroom vormen met aantoonbare neurologische bevindingen, congruente radiologische bevindingen, een vastberadenheid van de patiënt dat zij niet in staat waren om door te gaan met de normale activiteiten van het dagelijks leven en mislukte niet-operatieve behandeling.  Hoofdpijn mag niet a priori worden toegeschreven aan craniocervicale instabiliteit. Bij de erfelijke bindweefselaandoeningen kan hoofdpijn vele oorzaken hebben: cervicogeen, vaatdissectie of veneuze occlusieve ziekte of trombose, intracraniële hypertensie of hypotensie, temporomandibulair gewrichtssyndroom, inflammatoire en infectieuze aandoeningen, neuralgie en migraine, orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS) ) of mastcelactivatiesyndroom (MCAS) [41, 118, 119].

Radiologische parameters zijn nuttige richtlijnen, maar geen indicaties, als zodanig, voor operaties. De radiologische indicaties waren congruent met het eerder vastgestelde behandelingsalgoritme [70]. Abnormale radiologische meetgegevens kunnen bij patiënten voorkomen zonder neurologische symptomen.

Een aantal proefpersonen met CCI bleken ook atlanto-axiale instabiliteit te hebben, een radiologische en klinische bevinding die de beslissing om door te gaan met operaties zwaarder wogen. Occipitocervicale fusie is in sommige gevallen geïndiceerd voor alleen atlantoaxiale instabiliteit, of voor complexe cervicale misvormingen [21, 27].         Een patiënt met een erfelijke aandoening loopt het risico op problemen met multi niveau-instabiliteit; een blessure of een periode van invaliditeit kan leiden tot een verergering van de instabiliteit [120]. De complexiteit van deze patiënten vereist een rigoureus selectieproces. Selectie van kandidaten voor chirurgie moet standaardrichtlijnen en indicaties voor instabiliteit volgen, waarvan de diagnose vaak dynamische beeldvorming vereist [13, 14, 70]. Occipitocervicale fusie moet worden beschouwd als de laatste behandelingsoptie in deze patiëntenpopulatie [41].

Chirurgische open reductie

De vermindering moet op een doordachte en weloverwogen manier worden uitgevoerd om onjuiste of pijnlijke slechte uitlijning te voorkomen, “sterren kijken” … van buitensporige extensie of omgekeerd. Als de schedel onvoldoende is uitgeschoven, kan de orofaryngeale ruimte kleiner zijn en kan de patiënt ernstige dysfagie of mogelijk levensbedreigende dyspneu vertonen [121]. Om de juiste orofaryngeale ruimte te behouden, strekten de chirurgen de cervicale wervelkolom uit om 2 cm te handhaven tussen de voorste wervelkolomlijn en de achterrand van de onderkaak, zoals te zien is aan de laterale fluoroscopie. In de meeste gevallen werd de basion naar achteren vertaald om boven het midden van de odontoid te liggen. De kyfotische hoekmeting van de hersenstam boven het odontoïde proces, zoals gemeten door de CXA, werd genormaliseerd door extensie van de schedel op de craniocervicale overgang, waardoor het steunpunteffect van de odontoïde [49] en de mechanische spanning op de hersenstam [10, 12, 30, 41, 109, 122] werd verminderd. We hebben geprobeerd een milde cervicale lordose te bereiken.

Reductie, fixatie/stabilisatie lijkt de pijn en het neurologische tekort te verbeteren.

Er was 100% follow-up na 2 jaar en 5 jaar follow-up. Met uitzondering van het neurologische onderzoek werden de klinische gegevens verzameld door een derde partij en geanonimiseerd. Alle patiënten waren tevreden met de operatie, zouden de operatie herhalen in dezelfde omstandigheden en rapporteerden een verbeterde kwaliteit van leven. Alle patiënten behalve één zouden de operatie aan een familielid aanbevelen. Achttien van de twintig patiënten meldden dat de Craniocervicaal Fixatie Chirurgie hun beperkingen verminderde; twee meldden aanhoudende beperkingen van andere medische problemen en spinale instabiliteit elders.

Postoperatief toonden patiënten tijdens de 2 jaar durende follow-up een statistisch significante verbetering in frequentie en ernst van hoofdpijn, spraak, geheugen, vertigo, duizeligheid, gang, evenwicht en frequentie van de urine. Er waren ook verbeteringen bij de meeste patiënten met tremoren, syncope, onbalans, gehoorproblemen, dysartrie, slikproblemen, gevoelloosheid van de bovenste en onderste ledematen en rug, nekpijn en zwakte van de bovenste ledematen.

Na 5 jaar bleef er een statistisch significante verbetering in hoofdpijn, duizeligheid en onbalans, gang, spraakproblemen en frequent urineren overdag. Echter statistisch niet significant, was er ook een voortdurende verbetering van de bovenste extremiteit, terug en lagere gevoelloosheid, syncope, zwakte van de bovenste en onderste ledematen, slikmoeilijkheden en gehoorproblemen.

Tijdens de periode van 2 jaar was de verbetering van de Karnofsky-prestatiescore statistisch significant en bleef deze aanzienlijk verbeterd gedurende de follow-upperiode van 5 jaar, waarbij de meerderheid van de proefpersonen terugkeerde naar werk, school of thuis. Deze verbetering werd ondersteund door de waargenomen verbetering in neurologische tekorten; zwakte, hiel-tot-teen lopen, Romberg en sensatie.

Co-morbide aandoeningen in deze populatie die de uitkomst vertekenden

Na 5 jaar rapporteerden 8/20 patiënten invaliditeit uit comorbiditeiten. In overeenstemming met de literatuur presenteerden de meeste patiënten het posturale orthostatische tachycardiesyndroom en andere manifestaties van dysautonomia; veel patiënten kregen een diagnose van abnormaliteiten van CSV-hydrodynamica met intracraniale hypertensie of hypotensie, abnormaliteiten van intracraniële veneuze drainage als gevolg van sinusstenose of stenose van de jugularis. Hoofdpijn van migraine en temporomandibulaire gewrichtsstoornissen kwamen zeer vaak voor. Een meerderheid van de patiënten had tekort aan vitaminen en sporenelementen. Veel patiënten vertoonden cervicale instabiliteit met cervicogene hoofdpijn. gastroparese het superieure mesenteriale arteriesyndroom, het mestcelactivatiesyndroom deed zich voor en endocriene stoornissen. Verschillende patiënten werden gediagnosticeerd met bewegingsstoornissen, Tarlov-cysten, kypho-scoliose, tethered cord syndroom, neuromusculaire aandoeningen, angst en depressie [18, 41, 123-129].

Een multidisciplinair team, bekend met de vele comorbiditeiten en de gegeneraliseerde ligament beweeglijkheid in de gehele wervelkolom, is nodig om de vele problemen aan te pakken om het welzijn van de patiënt met een erfelijke bindweefselaandoening te verbeteren.

Complicaties van de operatie

Er waren geen sterfgevallen of ernstige peri-operatieve morbiditeiten. Er waren twee patiënten die intra-operatief een transfusie ondergingen, twee met oppervlakkige infecties waarvan er één terugkeerde naar de operatiekamer voor het sluiten van de rib-wond dehiscentie. Milde tot matige pijn op de riboogst-locatie was gebruikelijk na 2 jaar en nam aanzienlijk af na 5 jaar. Spinale instabiliteit is een mogelijke complicatie van riboogst, maar werd niet gerapporteerd in deze groep. De afwezigheid van verkeerde schroefpositie en vertebrale arteriebeschadiging [29, 130] wordt gedeeltelijk toegeschreven aan verbetering van instrumenten, pre-operatieve CT om de anatomie te onderzoeken en intra-operatieve fluor-CT om het construct real-time te beoordelen.     Geen enkele patiënt klaagde over een verminderd nekbereik van beweging na de operatie. Ondanks het verlies van ongeveer 20 ° tot 30 ° flexie en extensie op het craniocervicale knooppunt en 35 ° van rotatie aan elke kant op C1-C2, was het bewegingsbereik geen probleem voor deze patiënten.

Een tot vier jaar na de craniocervicale fusie ontwikkelden sommige patiënten pijn aan de suboccipitale instrumentatie (de “schroef zadels “) als gevolg van weefselverdunning en verzochten om het verwijderen van hardware (8/20 onderwerpen). De auteurs hebben daarom craniocervicale instrumenten met een lager profiel gebruikt. Een kleiner profiel vereist doorgaans een kleiner formaat en een gladdere buitencontour van de instrumenten. De instrumentatie moet worden geconfigureerd om plaatsing zo laag mogelijk over de schedel mogelijk te maken, om de dikte van het weefsel dat over de instrumentatie ligt te vergroten.

Zorgen over de degeneratie van aangrenzende segmenten

De aanwezigheid van voortijdige schijfdegeneratie en ligamenteuze beweeglijkheid met een buitensporig wervelkanaal bewegingsbereik dat erfelijke bindweefselaandoeningen kenmerkt, maakt deze populatie kwetsbaar voor zowel axiale als appendiculaire gewrichtspathologie. In de meeste gevallen was er enige mate van instabiliteit in de midcervicale niveaus vóór de craniocervicale fusie, en veel van deze ondergingen vervolgens verdere cervicale wervelkolomoperaties (Tabel 7). Het was echter verrassend dat het aangrenzende segment C2-3, zelden geïsoleerde segmentinstabiliteit liet zien na de craniocervicale fusie.

Goel heeft gesuggereerd dat ligamenteuze instabiliteit bij de craniocervicale verbinding de neuromusculaire controle verlaagt, wat leidt tot verdere schade aan het centrale zenuwstelsel in een nagalmproces dat verder wordt verergerd door de aanwezigheid van ondervoeding en verlies van conditionering [120].

Daarom moeten de vermeende voordelen van craniocervicale fixatie-verbetering van neuromusculaire controle worden afgewogen tegen de mogelijkheid van aangrenzende segment degeneratie en verhoogde neiging tot verdere wervelkolomoperaties.

De vele co-morbide aandoeningen, de frequente osteopenie en de kleine botstructuur van deze populatie lijken het risico op hoge operaties te zijn. Toch waren de uitkomsten van de operatie verrassend bevredigend, misschien omdat deze populatie jonger is en in sommige opzichten gezonder dan die in gepubliceerde onderzoeken naar craniocervicale fusie voor reumatoïde artritis, kanker, trauma, infectie en ouderen [21, 29, 32].

Is kyfose van de CXA een overweging bij de bepaling om een ​​fixatiestabilisatie uit te voeren?

De clivo-axiale hoek (CXA) heeft een normaal bereik van 145 ° tot 165 °. Door de flexie van de nek neemt de CXA gewoonlijk met 10 ° af, en verlenging van de nek verhoogt de CXA met ongeveer 10 °.

Nagashima meldde dat een hoek van minder dan 130 ° hersenstamcompressie kan produceren [62, 73]. Van Gilder rapporteerde dat een CXA van minder dan 150 ° geassocieerd was met neurologische veranderingen [67]. Kim, Rekate, Klopfenstein en Sonntag rapporteerden dat een kyfotische CXA (minder dan 135 °) een oorzaak was van mislukte Chiari-decompressie; daaropvolgende open reductie om de CXA te normaliseren resulteerde in een niet-substantiële verbetering bij 9/10 van de proefpersonen, wat de auteurs ertoe aanzette de kyfotische CXA te beschrijven als een vorm van “non-traditionele basilaire invaginatie “ [12].

Tabel 7. Repeated procedures
aPatiënten met herhaalde procedures: één had twee en nog eens drie Chiari-decompressies, één had ACDF tweemaal op verschillende niveaus, één patiënt had shuntrevisie twee en nog eens vier keer. Voor fusie op andere niveaus hadden twee patiënten drie procedures en een andere twee

Morishita suggereerde dat een clivo-axiale hoek van minder dan 135 ° een risicofactor is voor compressie van het ruggenmerg [131]. Kubota rapporteerde in een retrospectieve reeks van foramen magnum-decompressie voor Chiari en Syringomyelia dat de syrinxes niet afnamen bij patiënten bij wie de CXA minder dan 130 ° was [15]. Brockmeyer rapporteerde in een retrospectieve pediatrische reeks van Chiari-decompressies dat 20% van de patiënten terugging naar een operatie voor reductie en stabilisatie voor kyfotische CXA, craniocervicale instabiliteit of de aanwezigheid van een Chiari 1.5 [4], een bevinding die door Klekamp en anderen wordt herhaald in de volwassen populatie [6, 7, 9, 13, 19, 21, 132, 133]. De medulla wordt geknikt als de CXA meer kyfotisch wordt; toenemende kyfose van clivo-axiale hoek creëert een steunpunt waarmee de odontoïde de hersenstam vervormt [49, 132, 134]. Een vollediger verhandeling over het belang van de CXA is elders gepresenteerd [70]. In deze studie werd de gemiddelde preoperatieve CXA van 129 ° verhoogd tot 148 ° door open reductie van de kyfose, wat correleerde met verbetering van de patiënt. De waargenomen verbetering kan echter het gevolg zijn geweest van craniocervicale stabilisatie.

Pathofysiologie

Een kyfotische CXA wordt geassocieerd met buiging en rek van de lagere hersenstam en het bovenste ruggenmerg, en een voorbode naar neurologisch tekort [9, 22, 32, 68, 135]. Het uitrekken van een neuronenzenuw vermindert de neurale afvuursnelheid en amplitude [136]. Het overheersende substraat voor door deformiteit geïnduceerde verwonding is het axon: elektronenmicrofoto’s vertonen klontering, verlies van microtubuli en neurofilamenten, verlies van axontransport en ophopingen van axoplasmatisch materiaal geïdentificeerd als de retractiekogel, of retractiebol, analoog aan diffuse axonale schade (DAI) in de hersenen [137-142]. Axon retractiebollen zijn het gevolg van rek / vervormingsletsel en letsel in diermodellen [98, 100, 143, 144], in de cortico-spinale banen van de hersenstam bij zuigelingen met geschud kindersyndroom, volwassenen met ruggenmergletsel en bij basilar invaginatie [30, 109, 143, 145, 146]. Op moleculair niveau vervormt uitrekken van zenuwweefsel Na + -kanalen, wat leidt tot verhoogde membraandepolarisatie en een daaruit voortvloeiende schadelijke influx van Ca ++ [147]. De epi genetische effecten van mechanische spanning manifesteren zich in de waarneming van verhoogde expressie van N-methyl-daspartaat in het uitgerekte neuron, veranderde mitochondriale functie en apoptose [148-150].De klinische verbetering waargenomen in dit cohort is de veronderstelde consequentie van vermindering van mechanische misvorming van het zenuwstelsel en eliminatie of matiging van microtrauma van craniocervicale instabiliteit [10, 16, 49, 107], consistent met de experimentele modellen van axonen onderworpen aan spanning [149, 151-154].

Controversie

De behandeling van andere vormen van degeneratieve en erfelijke bindweefselaandoeningen is stevig verankerd in de literatuur. Behandeling van de EDS-patiënt was echter om verschillende redenen problematisch. Ten eerste, hoewel EDS voor het eerst werd beschreven in 1901, is de herkenning van spinale en neurologische manifestaties pas recent [56, 62, 18, 41, 51, 53-55, 57-61, 66]. Omdat deze informatie nieuw is, is er een gebrek aan bewijs om het beheer van deze genetische aandoeningen te baseren. Ten tweede wordt EDS als een “onzichtbare-stoornis” beschouwd.  EDS-patiënten worden gekenmerkt door een jeugdige huid en het uiterlijk van een goede gezondheid, waarbij hun ernstige pijn en handicap worden genegeerd. Ten derde, het legioen van ongelijksoortige symptomen als gevolg van ligamenteuze zwakte van de gewrichten en de wervelkolom, en de vele co-morbide aandoeningen die gepaard gaan met EDS, is begrijpelijkerwijs het gevolg van ontslag door zorgaanbieders vanwege het grote aantal schijnbaar uiteenlopende symptomen. De auteurs pleiten ervoor dat de indicaties voor Craniocervicaal Fusie niet anders mogen zijn dan voor de niet-EDS-populatie, met de waarschuwing dat de
ligamenteuze beweeglijkheid vaak dynamische beeldvorming vereist om de pathologie aan te tonen [1, 13, 14, 27, 77, 112, 155]. Occiput tot C2-botfusie, in tegenstelling tot atlantoaxiale fusie in combinatie met fixatie, is besproken [3, 38, 69, 82, 115, 155]. Een vergelijking van verschillende methodologieën voor botfusie is ook besproken [83].

De economische betekenis van hypermobiliteit bindweefselaandoeningen

Behandeling van de EDS-populatie is problematisch vanwege het uiteenlopende spectrum van ernst van de ziekte en presentatie voor wie in de meeste gevallen geen genetische tests beschikbaar zijn. In de ervaring en overtuiging van de meeste EDS-zorgverleners lijden EDS-patiënten gedurende tientallen jaren aan tientallen bezoeken aan specialisten, voordat de diagnose van EDS wordt gesteld, gedurende welke tijd zij enorme medische middelen verbruiken via bezoeken aan de spoedafdeling en ongepland, vaak verlengd, opnames in het ziekenhuis. De epidemiologie van EDS is niet bekend; er is echter weinig fenotypisch verschil tussen patiënten met h-EDS en de zeer grote populatie die eerder gediagnosticeerd was met een gezamenlijke hypermobiliteitsstoornis (nu aangeduid als hypermobiliteitsspectrumstoornis) met dezelfde vroege degeneratie van de wervelkolom en gewrichten, en dezelfde co-morbide voorwaarden [156-158]. Daarom zijn de auteurs van mening dat eerdere herkenning van deze erfelijke aandoeningen aanzienlijke kostbare specialistische bezoeken zou verminderen, waardoor de zorg voor deze patiëntenpopulatie zou verbeteren. Vroege herkenning, voorzichtige behandeling en niet-operatieve therapie kunnen voldoende zijn om de patiënt te stabiliseren en in veel gevallen een chirurgische ingreep te voorkomen.     In dit cohort is 55% van de proefpersonen weer aan het werk gegaan en betalen ze belasting, of gaan ze volledig of parttime naar school met uitzicht op een toekomstige baan of dienen ze de samenleving door hun familie te verzorgen.

Beperkingen van het onderzoek

Dit IRB-onderzoek is een single-center, niet-gecontroleerde analyse van een klein cohort van onderwerpen, verwezen door medische zorgverleners uit een breed geografisch gebied (VS en Canada). De studie werd vóór elke operatie opgezet, maar de proefpersonen werden pas na de operatie geïncludeerd. Daarom moet dit als een retrospectieve studie worden beschouwd. De uitkomstgegevens zijn tot op zekere hoogte versluierd door de aanwezigheid van eerdere Chiari-chirurgie (vijf), meerdere comorbiditeitscondities die veel voorkomen bij EDS, en meerdere operaties binnen de 5-jarige follow-up periode (12/20). De complexiteit van de comorbiditeit en andere operaties zijn onbetaalbaar tot meer complexe statistische methoden. Deze patiënten bleken de meest ernstig getroffen patiënten binnen het spectrum van erfelijke bindweefselaandoeningen te zijn. Niet elke patiënt had cerebellaire ectopia (18/20). Proefpersonen kunnen de ernst van hun preoperatieve symptomen bij ondervraging tijdens de follow-up van 2 jaar onnauwkeurig hebben gemeld en hebben mogelijk de mate van verbetering overdreven. De nauwkeurigheid van de rapportage werd echter verbeterd door de aanstelling van twee onafhankelijke onderzoekers, die de interviews van de proefpersonen uitvoerden op 2 en 5 jaar. Sommige proefpersonen hebben mogelijk een operatie gezien als middel om hun lijden te valideren. Er was geen controle over een placebo-effect [159].

Conclusie

Deze studie ondersteunt de hypothese dat craniocervicale reductie, stabilisatie en fusie haalbaar zijn en geassocieerd met klinische verbetering bij patiënten in de HCTD-populatie met Chiari-malformatie of cerebellaire ectopie, kyfotische clivoaxiale hoek, compressie van de veneuze hersenstam en / of craniocervicale instabiliteit. De neurologische en functionele verbeteringen in verband met craniocervicale fusie/stabilisatie lijken klinisch significant en duurzaam te zijn. Dat gezegd hebbende, moet craniocervicale fusie worden beschouwd als een laatste redmiddel na een redelijke reeks niet-operatieve behandelingen.

Dankbetuiging aan Betsy G. Henderson voor hulp bij lay-out en bewerking, en voor de patiënten die dit onderzoek hebben geïnformeerd.

Naleving van ethische normen

Financiering

Deze studie werd uitsluitend gefinancierd door de Metropolitan Neurosurgery Group, LLC.

Belangenconflict

Een van de senior auteurs (FCH Sr.) was de eerste auteur van een patent op een craniocervicale stabilisatie apparaat, dat momenteel wordt ontwikkeld door LifeSpine, Inc. (Huntley, IL) en verwante patenten die eindige elementenanalyse (analyse van het letsel aan het ruggenmerg) van het centrale zenuwstelsel, wiskundige voorspelling van neuro-gedragsverandering en gerelateerde apparaten die relevant zijn voor aandoeningen van het centrale zenuwstelsel bespreken. de craniocervicale kruising. Dezelfde auteur (FCH Sr) heeft zijn royalty’s voor het craniocervicale-apparaat gedoneerd aan de Chiari Syringomyelia Foundation (CSF).

Ethische goedkeuring

De studie werd uitgevoerd onder auspiciën van het Greater Baltimore Medical Center (IRB # 10-036-06: GBMC). Deze studie volgde alle vereisten van de Helsinki-verklaring van 1964 en de latere wijzigingen of vergelijkbare ethische normen.

Geïnformeerde toestemming

Elke patiënt ondertekende een geïnformeerd consentformulier om deel te nemen aan het onderzoek.

Open Access

Dit artikel wordt verspreid onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution 4.0 International License (http: // creativecommons.org/licenses/by/4.0/ ), die onbeperkt gebruik, distributie en reproductie op elk medium toestaat, mits je geeft gepast krediet voor de oorspronkelijke auteur (s) en de bron, een link naar de Creative Commons-licentie en aangeven of er wijzigingen zijn aangebracht.

Aantekening van de uitgever

Springer De natuur blijft neutraal met betrekking tot rechtsvorderingen in gepubliceerde kaarten en institutionele voorkeuren.

Referenties

1.       Batzdorf U HF, Rigamonti D. et al. (2016) Consensus in procedures van CSF colloquium 2014. In: Batzdorf U (ed) Comorbiditeiten die de behandeling en de gevolgen van Chiari-misvorming bemoeilijken. Chiari Syringomyelia Foundation, Inc., Lulu, p 32.
2 Bekelis K, Duhaime AC, Missios S, Belden C, Simmons N (2010) Plaatsing van occipitale condyle-schroeven voor occipitocervicale fixatie bij een pediatrische patiënt met occipitocervicale instabiliteit na decompressie voor Chiari-misvorming . J Neurosurg Pediatr 6: 171-176. https://doi.org/10.3171/2010.4.peds09551
3.        Bollo RJ, Riva-Cambrin J, Brockmeyer MM, Brockmeyer DL (2012) Complexe Chiari-misvormingen bij kinderen: een analyse van pre-operatieve risicofactoren voor occipitocervicale fusie. J Neurosurg Pediatr 10: 134-141.  https://doi.org/10.3171/2012.3.peds11340
4.       Brockmeyer DL (2011) Het complexe Chiari: problemen en managementstrategieën. Neurol Sci 32 (suppl 3): S345-S347.  https://doi.org/10.1007/s10072-011-0690-5
5.       Caetano de Barros M, Farias W, Ataide L, Lins S (1968) Basilair-afdruk en Arnold-Chiari-misvorming. Een studie van 66 gevallen. J Neurol Neurosurg Psychiatry 31: 596-605
6.       Felbaum D, Spitz S, Sandhu FA (2015) Correctie van clivoaxiale hoekdeformiteit in de setting van suboccipitale craniotomie: technische noot. J Neurosurg Ruggengraat 23: 8-15. https://doi.org/10.3171/2014.11.spine14484
7.       Grabb PA, Mapstone TB, Oakes WJ (1999) Ventrale hersenstamcompressie bij pediatrische en jongvolwassen patiënten met Chiari I-misvormingen. Neurochirurgie 44: 520-527 discussie 527-528
8.       Henderson FC (2016) Cranio-cervicale instabiliteit bij patiënten met hyper functionele connectieve stoornissen. J Spine
9.       Henderson FC, Wilson WA, Benzel EC (2010) Pathofysiologie van cervicale myelopathie: biomechanica en deformatieve stress. In: Benzel EC (ed), Wervelkolomchirurgie: technieken, complicatie mijden en management, deel 1, 1e druk. Elsevier: Churchill Livingstone, p 188-195
10.    Henderson FC, Wilson WA, Mott S, Mark A, Schmidt K, Berry JK, Vaccaro A, Benzel E (2010) Deformatieve stress geassocieerd met een abnormale clivo-axiale hoek: een analyse van eindige elementen. Surg Neurol Int 1:30. https://doi.org/10.4103/2152-7806.66461
11.    Joseph V, Rajshekhar V (2003) Resolutie van syringomyelie en basilaire invaginatie na tractie. Illustratie van het geval. J Neurosurg 98: 298
12.    Kim LJ, Rekate HL, Klopfenstein JD, Sonntag VK (2004) Behandeling van basilaire invaginatie geassocieerd met Chiari I-misvormingen in de pediatrische populatie: cervicale reductie en posterieure occipitocervicale fusie. J Neurosurg101: 189-195. https://doi.org/10.3171/ped.2004.101.2.0189
13.    Klekamp J (2012) Neurologische verslechtering na foramen magnum-decompressie voor Chiari-misvorming type I: oude of nieuwe pathologie? J Neurosurg Pediatr 10: 538-547. https://doi.org/10. 3171 / 2012.9.peds12110
14.    Klekamp J (2015) Chiari I-misvorming met en zonder basilaire invaginatie: een vergelijkend onderzoek. Neurosurg Focus 38: E12. https://doi.org/10.3171/2015.1.focus14783
15.    Kubota M, Yamauchi T, Saeki N Chirurgische resultaten van Foramen Magnum Decompressie voor Chiari Type 1 Misvorming geassocieerd met Syringomyelie: een retrospectief onderzoek naar neuroradiologische kenmerken die de krimp van spuiten beïnvloeden Y1- 2004. – Spinaal Surg M1 – Journal Artikel: – 81
16.    Menezes AH (2012) Craniovertebrale junctionabnormaliteiten met hersenhernia en syringomyelie: regressie van syringomyelie na verwijdering van de ventrale craniovertebrale junctiecompressie. J Neurosurg 116: 301-309. https://doi.org/10.3171/2011.9. jns11386
17.    Menezes AH, VanGilder JC, Clark CR, el-Khoury G (1985) Odontoid opwaartse migratie bij reumatoïde artritis. Een analyse van 45 patiënten met “craniale bezinking”. J Neurosurg 63: 500-509. https://doi.org/10.3171/jns.1985.63.4.0500
18.    Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA (2007) Syndroom van occipitoatlantoaxiale hypermobiliteit, craniale bezinking en chiari malformatie type I bij patiënten met erfelijke aandoeningen van bindweefsel. J Neurosurg Spine 7: 601-609. https://doi.org/10.3171/spi-07/12/601
19.    Nishikawa M, Ohata K, Baba M, Terakawa Y, Hara M (2004) Chiari I misvorming geassocieerd met ventrale compressie en instabiliteit: eentraps posterior decompressie en fusie met een nieuwe instrumentatietechniek. Neurochirurgie 54: 1430-1434 discussie 1434-1435
20.    Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y (1997) Pathogenese van Chiari-misvorming: een morfometrische studie van de latere schedelfossa. J Neurosurg 86: 40-47. https://doi.org/10.3171/jns.1997.86.1.0040
21.    Singh SK, Rickards L, Apfelbaum RI, Hurlbert RJ, Maiman D, Fehlings MG (2003) Occipitocervicale reconstructie met de Ohio medical instruments loop: resultaten van een multicenter evaluatie in 30 gevallen. J Neurosurg 98: 239-246
22.    Smith JS, Shaffrey CI, Abel MF, Menezes AH (2010) Basilar-invaginatie. Neurosurgery 66: 39-47.   https://doi.org/10.1227/01.neu.0000365770.10690.6f
23.    Tubbs RS, Beckman J, Naftel RP, Chern JJ, Wellons JC 3e, Rozzelle CJ, Blount JP, Oakes WJ (2011) Institutionele ervaring met 500 gevallen van chirurgisch behandelde Chiari misvormingen van het type I. J Neurosurg Pediatr 7: 248-256.  https://doi.org/10.3171/2010.12.peds10379
24.    Braca J, Hornyak M, Murali R (2005) Hemifaciale spasmen bij een patiënt met het Marfan-syndroom en Chiari I-misvorming. Case rapport. J Neurosurg 103: 552-554. https://doi.org/10.3171/jns. 2005.103.3.0552
25.    Crockard HA, Stevens JM (1995) Craniovertebrale junctieanomalieën bij erfelijke aandoeningen: deel van het syndroom of veroorzaakt door de aandoening? Eur J Pediatr 154: 504-512
26.    Gabriel KR, Mason DE, Carango P (1990) Occipito-atlantal vertaling in het syndroom van Down. Spine 15: 997-1002
27.    Fehlings MG, Cooper P, Errico TJ Reumatoïde artritis van de cervicale wervelkolom, Neurochirurgische onderwerpen: degeneratieve ziekte van de cervicale wervelkolom Y1-1992. – AANS M1 – Journal Article: – 125-139
28.    Grob D, Schutz U, Plotz G (1999) Occipitocervicale fusie bij patiënten met reumatoïde artritis. Clin Orthop Relat Res 366: 46-53
29.    Grob D, Dvorak J, Panjabi MM, Antinnes JA (1994) De rol van plaat- en schroeffixatie in occipitocervicale fusie bij reumatoïde artritis. Spine 19: 2545-2551
30.    Henderson FC, Geddes JF, Crockard HA (1993) Neuropathologie van de hersenstam en het ruggenmerg in eindstadium reumatoïde artritis: implicaties voor de behandeling. Ann Rheum Dis 52: 629-637
31.    Ibrahim AG, Crockard HA (2007) Basilair-indruk en osteogenesis imperfecta: een 21-jarige retrospectieve beoordeling van de resultaten bij 20 patiënten. J Neurosurg Spine 7: 594-600. https://doi.org/10. 3171 / spi-07/12/594
32.    Menezes AH, VanGilder JC (1988) Transoral-transpharyngeal approach to the anterior craniocervicale junction. Tien- rervaring met 72 patiënten. J Neurosurg 69: 895-903. https://doi.org/10. 3171 / jns.1988.69.6.0895
33.    Nockels RP, Shaffrey Cl, Kanter AS, Azeem S York JE (2007) occipitaal-cervicaal fusie met stijve inwendige fixatie: lange termijn follow-up gegevens van 69 patiënten. J Neurosurg Spine 7: 117-123.  https://doi.org/10.3171/spi-07/08/117
34.    Sandhu FA, Pait TG, Benzel E, Henderson FC (2003) occipitaal-cervicaal fusie voor reumatoïde artritis met behulp van de insideoutside stabilisatietechniek. Ruggengraat 28: 414-419.  https://doi.org/10,1097/01.brs.0000048460.58471.db
35.    Zygmunt SC, Christensson D, Saveland H, Rydholm U, Alund M (1995) occipito-cervicale fixatie bij reumatoïde artritis-analyse van chirurgische risicofactoren bij 163 patiënten. Acta Neurochir 135: 25-31
36.    Yoshizumi TMH, Ikenishi Y et al (2014) Occipitocervicale fusie met reliëf van odontoid-invaginatie: atlantoaxiale afleidingsmethode met behulp van een cilindrische titaniumkooi voor basilar-invaginatie-casusrapport. Neurosurg Rev 37: 519-525
37.    Bick S, Dunn R (2010) occipito-cervicale fusie: herziening van chirurgische indicaties, technieken en klinische resultaten. SA Orthop J 3: 26-32
38.    Brockmeyer D (1999) Downsyndroom en craniovertebrale instabiliteit. Topic review en behandelaanbevelingen. Pediatr Neurosurg 31: 71-77. https://doi.org/10.1159/000028837
39.    Gordon N (2000) De neurologische complicaties van achondroplasie. Brain Dev 22: 3-7
40.    Harkey HL, Crockard HA, Stevens JM, Smith R, Ransford AO (1990) Het operatieve management van basilaire indruk in osteogenesis imperfecta. Neurochirurgie 27: 782-786 discussie 786
41.    Henderson FC Sr, Austin C, Benzel E, Bolognese P, Ellenbogen R, Francomano CA, Ireton C, Klinge P, Koby M, Long D, Patel S, Singman EL, Voermans NC (2017) Neurologische en spinale manifestaties van de Ehlers-Danlos-syndromen. Am J Med Genet C: Semin Med Genet 175: 195-211. https://doi.org/10.1002/ajmg.c. 31549
42.    Jain VK, Mittal P, Banerji D, Behari S, Acharya R, Chhabra DK (1996) Posterieure occipaxaxiale fusie voor atlantoaxiale dislocatie geassocieerd met occipitalized atlas. J Neurosurg 84: 559-564. https://doi.org/10.3171/jns.1996.84.4.0559
43.    Keiper GL Jr, Koch B, Crone KR (1999) Achondroplasie en cervicomedullaire compressie: prospectieve evaluatie en chirurgische behandeling. Pediatr Neurosurg 31: 78-83. https://doi.org/10. 1159/000028838
44.    Kosnik-Infinger L, Glazier SS, Frankel BM (2014) Occipitale condylus voor fixatie van de cervicale wervelkolom bij pediatrische patiënten. J Neurosurg Pediatr 13: 45-53. https://doi.org/10.3171/2013.9. peds131
45.    Menezes AH (2008) Specifieke entiteiten die de craniocervicale regio beïnvloeden: osteogenesis imperfecta en gerelateerde osteochondrodysplasieën: medisch en chirurgisch beheer van basilair impressies. Childs Nerv. Syst. 24: 1169-1172. https: // doi. org / 10.1007 / s00381-008-0602-z
46.    Menezes AH, Ryken TC (1992) Craniovertebrale afwijkingen bij het syndroom van Down. Pediatr Neurosurg 18: 24-33 47.
47.    Nationaal downsyndroom C de positieverklaring. In: BContinuing the Revolution ^,1991
48.    Noske DP, van Royen BJ, Bron JL, Vandertop WP (2006) Basilair indruk in osteogenesis imperfecta: kan het worden behandeld met halotractie en posterieure fusie? Acta Neurochir 148: 1301-1305; discussie 1305. https://doi.org/10.1007/s00701-006-0870-x
49.    Sawin PD, Menezes AH (1997) Basilair-invaginatie in osteogenesis imperfecta en gerelateerde osteochondrodysplasieën: medisch en chirurgisch management. J Neurosurg 86: 950-960. https://doi.org/ 10.3171 / jns.1997.86.6.0950
50.    Tredwell SJ, Newman DE, Lockitch G (1990) Instabiliteit van de bovenste cervicale wervelkolom bij het syndroom van Down. J Pediatr Orthop 10: 602- 606
51.    Adib N, Davies K, Grahame R, Woo P, Murray KJ (2005) Gezamenlijk hypermobiliteitssyndroom in de kindertijd. Een niet zo goedaardige multisysteemaandoening? Reumatologie (Oxford, Engeland) 44: 744-750. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keh557
52.    Castori M, Camerota F, Celletti C, Danese C, Santilli V, Saraceni VM, Grammatico P (2010) Natuurlijke historie en manifestaties van het hypermobiliteitstype Ehlers-Danlos-syndroom : een pilot-onderzoek bij 21 patiënten. Am J Med Genet A 152a: 556-564. https://doi.org/10. 1002 / ajmg.a.33231
53.     De Paepe A, Malfait F (2012) Het Ehlers-Danlos-syndroom, een aandoening met vele gezichten. Clin Genet 82: 1-11.  https://doi.org/10.1111/j.1399-0004.2012.01858.x
54.    Di Palma F, Cronin AH (2005) Ehlers-Danlos-syndroom: verband met hoofdpijnstoornissen bij een jonge vrouw. J Hoofdpijn Pain 6: 474-475. https://doi.org/10.1007/s10194-005-0256-0
55.    Easton V, Bale P, Bacon H, Jerman E, Armon K, Macgregor AJ (2014)
relatie tussen benigne gezamenlijke hypermobiliteitssyndroom en ontwikkelingscoördinatiestoornissen bij kinderen. Artritis Rheumatol 124
56.    el-Shaker M, Watts HG (1991) Acute brachiale plexus neuropathie secundair aan halograviteit tractie bij een patiënt met het Ehlers-Danlos-syndroom. Spine 16: 385-386
57.    Galan E, Kousseff BG (1995) Perifere neuropathie bij het syndroom van Ehlers-Danlos. Pediatr Neurol 12: 242-245
58.    Halko GJ, Cobb R, Abeles M (1995) Patiënten met type IV Ehlers-Danlos-syndroom kunnen vatbaar zijn voor atlantoaxiale subluxatie. J Rheumatol 22: 2152-2155
59.    Jelsma LD, Geuze RH, Klerks MH, Niemeijer AS, SmitsEngelsman BC (2013) De relatie tussen gewrichtsmobiliteit en motorische prestaties bij kinderen met en zonder diagnose van ontwikkelingscoördinatiestoornis. BMC Pediatr 13:35. https://doi.org/10.1186/1471-2431-13-35
60.    Kirby A, Davies R (2007) Ontwikkelingscoördinatiestoornis en gezamenlijke hypermobiliteitssyndroom-overlappende stoornissen? Implicaties voor onderzoek en klinische praktijk. Child Care Health Dev 33: 513-519. https://doi.org/10.1111/j.1365-2214.2006. 00694.x
61.    Milhorat TH, Nishikawa M, Kula RW, Dlugacz YD (2010) Mechanismen van cerebellaire tonsillaire herniatie bij patiënten met Chiari-misvormingen als richtlijn voor klinisch management. Acta Neurochir 152: 1117-1127. https://doi.org/10.1007/s00701-010- 0636-3
62.    Nagashima C, Tsuji R, Kubota S, Tajima K (1981) [Atlanto-axiale, Atlanto-occipitale dislocaties, ontwikkelingsstoornissen van het cervicale kanaal in de Ehlers -Danlos-syndroom (auteursvertaling)]. Geen shinkei geka. Neurol Surg 9: 601-608
63.    Palmeri S, Mari F, Meloni I, Malandrini A, Ariani F, Villanova M, Pompilio A, Schwarze U, Byers PH, Renieri A (2003) Neurologische presentatie van het Ehlers-Danlos-syndroom type IV in een gezin met ouderlijk mozaïekisme. Clin Genet 63: 510-515
64.    Rombaut L, De Paepe A, Malfait F, Cools A, Calders P (2010) Gezamenlijke positiegevoel en trillingsperceptiegeluid bij patiënten met het Ehlers-Danlos-syndroom type III (hypermobiliteitstype). Clin Rheumatol 29: 289-295. https://doi.org/10.1007/s10067-009-1320-y
65.    Voermans NC, Drost G, van Kampen A, Gabreels-Festen AA, Lammens M, Hamel BC, Schalkwijk J, van Engelen BG (2006) Recurrent neuropathie geassocieerd met Ehlers-Danlos-syndroom. J Neurol 253: 670-671. https://doi.org/10.1007/s00415-005-0056-0
66.    Voermans NC, van Alfen N, Pillen S, Lammens M, Schalkwijk J, Zwarts MJ,
van Rooij IA, Hamel BC, van Engelen BG (2009) Neuromusculaire betrokkenheid bij verschillende soorten Ehlers-Danlos-syndroom. Ann Neurol 65: 687-697.  https://doi.org/10.1002/ana.21643
67.    VanGilder JC, Menezes AH, Dolan KD (1987) De craniovertebrale junctie en zijn abnormaliteiten. Futura Publishing Company
68.    Breig A (1978) Effecten van tang- en klemhandelingen op het ruggenmerg Ongunstige mechanische spanning in het centrale zenuwstelsel: 61
69.    Goel A (2004) Behandeling van basilaire invaginatie door atlantoaxiale gewrichtsdistractie en directe laterale massafixatie . J Neurosurg Spine 1: 281-286. https://doi.org/10.3171/spi.2004.1.3.0281
70.    Henderson FC Sr, Henderson FC Jr, WAt W, Mark AS, Koby M (2018) Nut van de clivo-axiale hoek bij het beoordelen van hersenstammisvorming: pilotstudie en literatuuronderzoek. Neurosurg Rev 41: 149- 163. https://doi.org/10.1007/s10143-017-0830-3
71.    Howard RS, Henderson F, Hirsch NP, Stevens JM, Kendall BE, Crockard HA (1994) Respiratoire abnormaliteiten vanwege naar craniovertebrale junctiecompressie bij reumatoïde ziekten. Ann Rheum Dis 53: 134-136
72.    Menezes A, Ryken T, Brockmeyer D Afwijkingen van de craniocervical junction Y1-2001. – Pediatrische neurochirurgie: chirurgie van het ontwikkelende zenuwstelsel: – 400-422
73.    Nagashima C, Kubota S (1983) Craniocervicale abnormaliteiten. Moderne diagnose en een uitgebreide chirurgische benadering. Neurosurg Rev 6: 187-197
74.    Scoville WB, Sherman IJ (1951) Platybasia, rapport van 10 gevallen met opmerkingen over familiegevoel, een speciaal diagnostisch teken en de eindresultaten van de operatie. Ann Surg 133: 496-502
75.    Smoker WR (1994) Craniovertebrale junctie: normale anatomie, craniometrie en aangeboren afwijkingen. Radiografie 14: 255- 277. https://doi.org/10.1148/radiographics.14.2.8190952
76.    Elementen NCD (2016) Gemeenschappelijke gegevenselementen voor klinisch onderzoek (CDE’s): radiologische metrieke standaardisatie voor craniocervicale instabiliteit. Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Slag gemeenschappelijk data-element project – aanpak en methoden. Clin Trials 9 (33): 322-329
77.    Batzdorf U B E, Henderson F. et al (2013) Consensus Statement In Proceedings of CSF Colloquium 2013. In: U B (ed) Basilar Impression & Hypermobility at the Craniocervical Junction. Chiari Syringomyelia Foundation, Lulu,
78.    Harris JH Jr, Carson GC, Wagner LK (1994) Radiologische diagnose van traumatische occipitovertebrale dissociatie: 1. Normale occipitovertebrale relaties op laterale röntgenfoto’s van achteroverliggende onderwerpen. AJR Am J Roentgenol 162: 881-886. https://doi.org/10. 2214 / ajr.162.4.8141012
79.    Elementen NCD Klinisch onderzoek Gemeenschappelijke gegevenselementen (CDE’s): Radiologische gegevens Standaardisatie voor craniocervicale instabiliteit Y1-2016
80.    Aryan HE, Newman CB,Nottmeier EW, Acosta FL Jr, Wang VY, Ames CP (2008) Stabilisatie van het atlantoaxiale complex via C-1 Neurosurg Rev laterale massa en C-2 pedikelschroef fixatie in een multicenter klinische ervaring bij 102 patiënten: aanpassing van de schade en Goel technieken. J Neurosurg Spine 8: 222-229.  https://doi.org/10.3171/spi /2008/8/3/222
81.    Dickman CA, Sonntag VK (1998) Posterior C1-C2 trans-articulaire schroefbevestiging voor atlantoaxiale artrodese. Neurochirurgie 43: 275-280 discussie 280-271
82.    Goel A, Bhatjiwale M, Desai K (1998) Basilair-invaginatie: een onderzoek op basis van 190 chirurgisch behandelde patiënten. J Neurosurg 88: 962-968. https://doi.org/10.3171/jns.1998.88.6.0962
83.    Sawin PD, Traynelis VC, Menezes AH (1998) Een vergelijkende analyse van fusiesnelheden en morbiditeit op donorlocaties voor autogene rib en iliacale kambotransplantaten in achterste cervicale fusies. J Neurosurg 88: 255-265.  https://doi.org/10.3171/jns.1998.88.2.0255
84.    Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, Bloom L, Bown JM et al (2017) De internationale classificatie 2017 van de Ehlers-Danlos-syndromen. Am J Med Genet 175: 8-26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31552
85.    Tinkle B, Castori M, Berglund B, Cohen H, Grahame R, Kazkaz H, Levy H (2017) Hypermobiel Ehlers-Danlos-syndroom (ook bekend als Ehlers-Danlos syndroom type III en Ehlers-Danlos syndroom hypermobiliteitstype): klinische beschrijving en natuurlijke historie. Am J Med Genet 175C: 48-69. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31538
86.    Byers PH (2001) Vouwdefecten in fibrillaire collagenen. Philos Trans R Soc.B 356: 151-158. https://doi.org/10.1098/rstb.2000.0760
87.    Malfait F, Coucke P, Symoens S, Loeys B, Nuytinck L, De Paepe A (2005) De moleculaire basis van het klassieke Ehlers-Danlos-syndroom: een uitgebreide studie van biochemische en moleculaire bevindingen bij 48 niet-verwante patiënten. Hum Mutat 25: 28-37
88.    Steinmann B, Royce PM, Superti-Furga A Het Ehlers-Danlos-syndroom Y1-2003. – Connective Tissue en zijn erfelijke aandoeningen: moleculaire, genetische en medische aspecten: – 431
89.    Castori M, Voermans NC (2014) Neurologische verschijnselen van het Ehlers-Danlos-syndroom (en): een overzicht. Iran J Neurol 13: 190-208
90.    Savasta S, Merli P, Ruggieri M, Bianchi L, Sparta MV (2011) Ehlers-Danlos-syndroom en neurologische kenmerken: een overzicht. Childs Nerv Syst 27: 365-371. https://doi.org/10.1007/s00381- 010-1256-1
91.    Martin MD, Bruner HJ, Maiman DJ (2010) Anatomische en biomechanische overwegingen van de craniovertebrale junctie. Neurochirurgie 66: 2-6. https://doi.org/10.1227/01.neu.0000365830.10052.87
92.    Tubbs RS, Hallock JD, Radcliff V, Naftel RP, Mortazavi M, Shoja MM, Loukas M, Cohen-Gadol AA (2011)
Ligamenten van de craniocervicale kruising. J Neurosurg Spine 14: 697-709. https://doi.org/10.3171/2011.1.spine10612
93.    Koby M (2016) Het tegenstrijdige rapport – pathologische radiologische bevindingen: een peripatetische beoordeling van saillante kenmerken van neuropathologie bij het vaststellen van een vroegere standaard ‘normale’ radiologische beoordeling. In: Batzdorf U (ed) Co-morbiditeiten die de behandeling en uitkomsten van Chiari-misvorming compliceren. Chiari Syringomyelia Foundation Inc., Lulu, p 50
94.    Steinmetz MP, Mroz TE, Benzel EC (2010) Craniovertebrale junctie: biomechanische overwegingen. Neurochirurgie 66: 7-12. https://doi.org/10.1227/01.neu.0000366109.85796.42
95.    Dvorak J, Hayek J, Zehnder R (1987) CT-functionele diagnostiek van de rotatiestabiliteit van de bovenste cervicale wervelkolom. Deel 2. Een evaluatie van gezonde volwassenen en patiënten met een vermoedelijke instabiliteit. Ruggengraat 12: 726-731
96.    Tubbs RS, Stetler W, Shoja MM, Loukas M, Hansasuta A, Liechty P, Acakpo-Satchivi L, Wellons JC, Blount JP, Salter EG, Oakes WJ (2007) Het laterale atlantooccipitale ligament. Surg Radiol Anat 29: 219-223. https://doi.org/10.1007/s00276-007-0196-2
97.    Geddes JF, Hackshaw AK, Vowles GH, Nickols CD, Whitwell HL (2001) Neuropathologie van toegebracht hoofdletsel bij kinderen. I. Patronen van hersenschade. Brain 124: 1290-1298
98.    Hardman JM (1979) De pathologie van traumatisch hersenletsel. Adv Neurol 22: 15-50
99.    Lindenberg R, Freytag E (1970) Brainstemlaesies die kenmerkend zijn voor traumatische hyperextensie van het hoofd. Arch Pathol90: 509-515
100. Riggs JE, Schochet SS Jr (1995) Spastische quadriparese, dysartrie en dysfagie na cervicale hyperextensie:     een traumatisch pontomedullair syndroom. Mil Med 160: 94-95
101.Nash L, Nicholson H, Lee AS, Johnson GM, Zhang M (2005) Configuratie van het bindweefsel in de achterste atlantooccipitale tussenruimte: een sheet plastination en confocale microscopie studie. Ruggengraat 30: 1359-1366
102.Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, Speer MC (1999) Chiari I-misvorming opnieuw gedefinieerd: klinische en radiografische bevindingen voor 364 symptomatische patiënten. Neurochirurgie 44: 1005-1017
103.Pang D, Thompson DN (2011) Embryologie en benige misvormingen van de craniovertebrale junctie. Childs Nerv Syst 27: 523-564. https://doi.org/10.1007/s00381-010-1358-9
104.Thakar S, Sivaraju L, Jacob KS, Arun AA, Aryan S, Mohan D, Sai Kiran NA, Hegde AS (2018) A points-based algoritme voor het voorspellen van de klinische uitkomst van Chiari-misvorming type I met syringomyelie: resultaten van een voorspellende modelanalyse van 82 chirurgisch beheerde volwassen patiënten. J Neurosurg Spine 28: 23-32. https://doi.org/10.3171/2017.5.spine17264
105.Celletti C, Galli M, Cimolin V, Castori M, Albertini G, Camerota F (2012) Verband tussen vermoeidheid en gangafwijking bij gewricht hypermobiliteitssyndroom / Ehlers-Danlos-syndroom hypermobiliteitstype. Res Dev Disabil 33: 1914-1918. https://doi.org/10. 1016 / j.ridd.2012.06.018
106.Dyste GN, Menezes AH, VanGilder JC (1989) Symptomatische Chiari-misvormingen. Een analyse van presentatie, management en resultaten op de lange termijn. J Neurosurg 71: 159-168. https://doi.org/10.3171/jns.1989.71.2.0159
107.Goel A, Shah A (2009) Omkering van langdurige musculoskeletale veranderingen in basilaire invaginatie na chirurgische decompressie en stabilisatie. J Neurosurg Spine 10: 220-227. https://doi.org/10. 3171/2008.12.spine08499
108.da Silva JA, Brito JC, da Nobrega PV (1992) Stoornissen van het autonoom zenuwstelsel in 230 gevallen van basilair indruk en ArnoldChiari misvorming. Neurochirurgia 35: 183-188
109.Henderson FC, Geddes JF, Vaccaro AR, Woodard E, Berry KJ, Benzel EC (2005) Stretch-geassocieerde blessure in cervicale spondylotische myelopathie: nieuw concept en review. Neurochirurgie 56: 1101- 1113 discussie 1101-1113
110.Fielding JW (1957) Cinero-gengenografie van de normale cervicale wervelkolom. J Bone Joint Surg Am 39: 1280-1288
111.Werne S (1957) Studies naar spontane atlas dislocatie. Acta Orthop Scand Suppl 23: 1-150
112.White AA, Panjabi MM Klinische biomechanica van de wervelkolom 2e editie Y1-1990
113.Wiesel SW, Rothman RH (1979) Occipitoatlantal hypermobility. Spine 4: 187-191
114.Wolfla CE (2006) Anatomisch, biomechanisch, en
praktische overwegingen bij postipele occipitocervicale instrumentatie. Het wervelkolomjournaal: officieel tijdschrift van de North American Spine Society 6: 225s-232s. https://doi.org/10.1016/j.spinee.2006.09.001 115.
115.Dickman CA, Douglas RA, Sonntag VH (1990) Occipitocervicale fusie: posterieure stabilisatie van de craniovertebrale junctie en de bovenste cervicale wervelkolom. BNI Quarterly 6: 2-14
116.Batzdorf U, Henderson FC, Rigamonti D (2016) Co-morbiditeiten die de behandeling en de uitkomsten van Chiari-misvorming compliceren. Procedure van het CSF Colloquium 2014. Chiari Syringomyelia Foundation, Inc., Lulu Neurosurg Rev
117.Menezes A (1995) Primaire craniovertebrale anomalieën en het achterbuurherniasyndroom (Chiari I): ​​databaseanalyse. Pediatr Neursurg 23: 260-269. https://doi.org/10.1159/000120969
118.Jacome DE (1999) Hoofdpijn bij het Ehlers-Danlos-syndroom. Cephalalgia 19: 791-796. https://doi.org/10.1046/j.1468-2982. 1999.1909791.x
119.Satti SR, Leishangthem L, Chaudry MI (2015) Meta-analyse van CSF-omleidingsprocedures en stenting van de dural-veneuze sinus bij de instelling van medisch refractaire idiopathische intracraniële hypertensie. AJNR Am J Neuroradiol 36: 1899-1904. https://doi.org/10. 3174 / ajnr.A4377
120.Goel A (2012) Instabiliteit en basilaire invaginatie. Journal of craniovertebral junction & spine 3: 1-2. https://doi.org/10.4103/0974-8237.110115
121.Izeki M, Neo M, Takemoto M,
Fujibayashi S, Ito H, Nagai K, Matsuda S (2014) De O-C2-hoek bij occipitocervicale fusie dicteert het lot van de patiënt in termen van postoperatieve dyspneu en / of dysfagie. Eur Spine J 23: 328-336. https://doi.org/10.1007/s00586-013-2963-6
122.Breig A (1970) Overstretching van en omschreven pathologische spanning in het ruggenmerg – een basisoorzaak van symptomen bij aandoeningen van het bindweefsel. J Biomech Eng 3: 7-9
123.Bendik EM, Tinkle BT, Al-shuik E, Levin L, Martin A, Thaler R, Atzinger CL, Rueger J, Martin VT (2011) Gezamenlijk hypermobiliteitssyndroom: een veel voorkomende klinische stoornis met migraine bij vrouwen. Cephalalgia 31: 603-613. https://doi.org/10.1177/0333102410392606
124.Bulbena A, Baeza-Velasco C, Bulbena-Cabré A, Pailhez G, Critchley H, Chopra P, Mallorquí-Bagué N, Frank C, Porges S (2017) Psychiatrisch en psychologische aspecten in de Ehlers- Danlos-syndromen. Am J Med Genet 175: 237-245
125.Bulbena A, Pailhez G, Bulbena-Cabré A, Mallorquí-Bagué N, Baeza-Velasco C (2015) Gezamenlijke hypermobiliteit, angst en psychosomatiek: twee en een half decennia van vooruitgang in de richting van een nieuw fenotype. Klinische uitdagingen in de biopsychosociale interface (Karger-uitgevers) 34: 143-157
126.Castori M, Morlino S, Ghibellini G, Celletti C, Camerota F, Grammatico P (2015) Bindweefsel, Ehlers-Danlos-syndroom (s) en hoofd en cervicale pijn. Amerikaans tijdschrift voor medische genetica deel C, seminars in de geneeskunde. genetica 169c: 84-96. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31426
127.Farb RI, Vanek I, Scott JN, Mikulis DJ, Willinsky RA, Tomlinson G, ter Brugge KG (2003)  Idiopathische intracraniële hypertensie: de prevalentie en morfologie van sinoveneuze stenose. Neurology 60: 1418-1424
128.Hamonet C, Ducret L, Marié-Tanay C, Brock I (2016) Dystonie in het gezamenlijke hypermobiliteitssyndroom (aka Ehlers-Danlos-syndroom, hypermobiliteitstype). SOJ Neurol 3: 1-3
129.Tinkle BT (2014) Gezamenlijke hypermobiliteit en hoofdpijn. Hoofdpijn 54: 1412-1413. https://doi.org/10.1111/head.12416
130.Sasso RC, Jeanneret B, Fischer K, Magerl F (1994) Occipitocervicale fusie met posteriorplaat en schroefinstrumentatie. Een lange-termijn follow-up onderzoek. Spine 19: 2364-2368
131.Morishita YFJ, Naito M, Hymanson HJ, Taghavi C, Wang JC (2009) De kinematische relaties van de bovenste cervicale wervelkolom. Ruggengraat 34: 2642-2645
132.Klimo P Jr, Kan P, Rao G, Apfelbaum R, Brockmeyer D (2008) Os odontoideum: presentatie, diagnose en behandeling in een reeks van 78 patiënten. Journal of neurochirurgie Spine 9: 332-342. https://doi.org/10.3171/spi.2008.9.10.332
133.Menezes A (2014) Clival en craniovertebrale junctie Chordomas. World Neurosurg 81: 690-692. https://doi.org/10. 1016 / j.wneu.2013.03.050
134.Tubbs RS, McGirt MJ, Oakes WJ (2003) Chirurgische ervaring bij 130 pediatrische patiënten met Chiari I-misvormingen. J Neurosurg 99: 291-296. https://doi.org/10.3171/jns.2003.99.2.0291
135.Breig A (1989) Trauma van de schedel en cervicaalsnoerletsel: een nieuwe benadering van verbeterde revalidatie. Springer-Verlag, New York
136.Shi R, Whitebone J (2006) Conductietekorten en membraanverstoring van axonen van het ruggenmerg als functie van de grootte en snelheid van rek. J Neurophysiol 95: 3384-3390
137.Gennarelli TA (1997) De pathobiologie van traumatisch hersenletsel. Neurowetenschapper 3:73 – 81. https://doi.org/10.1177/107385849700300117
138.Jafari SS, Maxwell WL, Neilson M, Graham DI (1997) Axonale cytoskeletveranderingen na niet-storende axonale letsels. J Neurocytol 26: 207-221
139.Maxwell WL, Domleo A, McColl G, Jafari SS, Graham DI (2003) Post-acute veranderingen in het axonale cytoskelet na traumatisch axonaal letsel. J Neurotrauma 20: 151-168. https://doi.org/10. 1089/08977150360547071
140.Maxwell WL, Islam MN, Graham DI, Gennarelli TA (1994) Een kwalitatieve en kwantitatieve analyse van de respons van de retinale ganglioncellen soma na stralingsschade aan de volwassen cavia-oogzenuw. J Neurocytol 23: 379-392
141.Maxwell WL, Kosanlavit R, McCreath BJ, Reid O, Graham DI (1999) Vriesfractuur en cytochemisch bewijs voor structurele en functionele verandering in de axolemma en myeline-omhulsel van volwassen Guinese biggetjeszenuwvezels na een stralingsblessure. J Neurotrauma 16: 273-284. https://doi.org/10.1089/neu.1999.16.273
142.Povlishock JT (1992) Traumatisch geïnduceerde axonale schade: pathogenese en pathobiologische implicaties. Brain Pathol (Zürich, Zwitserland) 2: 1-12
143.Chung RS, Staal JA, McCormack GH, Dickson TC, Cozens MA, Chuckowree JA, Quilty MC, Vickers JC (2005) Milde axonale strekverwonding in vitro veroorzaakt een progressieve serie van neurofilamenten
veranderingen die uiteindelijk leiden tot vertraagde axotomie. J Neurotrauma 22: 1081-1091. https://doi.org/10.1089/neu.2005.22.1081
144.Saatman KE, Abai B, Grosvenor A, Vorwerk CK, Smith DH, Meaney DF (2003) Traumatische axonale schade resulteert in bifasische calpaïne-activering en retrograde transportverslechtering in muizen. J Cereb Blood Flow Metab 23: 34-42. https://doi.org/10.1097/01. wcb.0000035040.10031.b0
145.Bunge RP, Puckett WR, Becerra JL, Marcillo A, Quencer RM (1993) Opmerkingen over de pathologie van menselijke dwarslaesie. Een overzicht en classificatie van 22 nieuwe gevallen met details uit een geval van chronische strengcompressie met uitgebreide focale demyelinisatie. Adv Neurol 59: 75-89
146.Geddes JF, Whitwell HL, Graham DI (2000) Traumatische axonale verwonding: praktische kwesties voor de diagnose in gevallen van medisch recht. Neuropathol Appl Neurobiol 26: 105-116
147.Wolf JA, Stys PK, Lusardi T, Meaney D, Smith DH (2001) Traumatische axonale schade induceert calciuminstroom gemoduleerd door voor tetrodotoxine gevoelige natriumkanalen. J Neurosci 21: 1923-1930
148.Arundine M, Aarts M, Lau A, Tymianski M (2004) Kwetsbaarheid van centrale neuronen tot secundaire beledigingen na in vitro mechanische rek. J Neurosci 24: 8106-8123. https://doi.org/10.1523/jneurosci.1362-04.2004
149.Li GL, Brodin G, Farooque M, Funa K, Holtz A, Wang WL, Olsson Y (1996) Apoptose en expressie van Bcl-2 na compressietrauma om het ruggenmerg te ratten. J Neuropathol Exp Neurol 55: 280-289
150.Liu XZ, Xu XM, Hu R, Du C, Zhang SX, McDonald JW, Dong HX, Wu YJ, Fan GS, Jacquin MF, Hsu CY, Choi DW (1997) Neuronale en gliale apoptose na een traumatische dwarslaesie. J Neurosci 17: 5395-5406
151.Galbraith JA, Thibault LE, Matteson DR (1993) Mechanische en elektrische reacties van het reuzenaxon van de pijlinktvis op eenvoudige uitrekking. J Biomech Eng 115: 13-22
152.Povlishock JT, Jenkins LW (1995) Zijn de pathobiologische veranderingen veroorzaakt door traumatisch hersenletsel onmiddellijk en onomkeerbaar? Brain Pathol (Zürich, Zwitserland) 5: 415-426 Neurosurg Rev
153.Shi R, Pryor JD (2002) Pathologische veranderingen van geïsoleerde axonen van het ruggenmerg als reactie op mechanische uitrekking. Neuroscience 110: 765-777
154.Torg JS, Thibault L, Sennett B, Pavlov H (1995) De prijs van Nicolas Andry. De pathomechanica en pathofysiologie van cervicale dwarslaesie. Clin Orthop Relat Res: 259-269
155.Botelho RVNE, Patriota GC, Daniel JW, Dumont PA, Rotta JM (2007) Basilair-invaginatie: craniocervicale instabiliteit behandeld met cervicale tractie en occipitocervicale fixatie. J Neurosurg Spine 7: 444-449
156.Grahame R, Bird HA, Child A (2000) De herziene criteria (Brighton 1998) voor de diagnose van benigne gezamenlijke hypermobiliteitssyndroom (BJHS). J Rheumatol 27: 1777-1779
157.Sacheti A, Szemere J, Bernstein B, Tafas T, Schechter N, Tsipouras P (1997) Chronische pijn is een manifestatie van het Ehlers-Danlos-syndroom. J Pain
Symptoom Manag 14: 88-93
158.Tinkle BT, Bird HA, Grahame R, Lavallee M, Levy HP, Sillence D (2009) Het ontbreken van een klinisch onderscheid tussen het hypermobiliteitstype van het Ehlers-Danlos-syndroom en het gezamenlijke hypermobiliteitssyndroom (aka hypermobiliteitssyndroom). Am J Med Genet A 149a: 2368-2370. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.33070
159.Wartolowska K, Judge A, Hopewell S, Collins GS, Dean BJ, Rombach I, Brindley D, Savulescu J, Beard DJ, Carr AJ (2014) Gebruik van placebo-controles bij de evaluatie van chirurgie: systematische review. BMJ (Clinical research ed) 348: g3253. https://doi.org/10. 1136 / bmj.g3253
Neurochirurgisch overzicht https://doi.org/10.1007/s10143-018-01070-4
Advertenties